Gap e criticità nella diagnosi e nella gestione terapeutica: tutte le raccomandazioni

L'orticaria cronica spontanea (CSU) è una patologia ad alto impatto sulla qualità della vita e si caratterizza per comparsa di pomfi pruriginosi e angioedema per più di 6 settimane. La prevalenza della CSU in Italia è pari a 0,1-1,5 casi/1000 abitanti/anno, mentre quella globale è pari allo 0,1-1,4% della popolazione generale. Nonostante le linee guida internazionali, aggiornate nell'anno corrente, forniscano indicazioni dettagliate circa l'inquadramento clinico e la gestione terapeutica di questa patologia infiammatoria cronica cutanea, la loro applicazione “real-life” resta ancora non omogenea e ciò determina ritardi diagnostici, diagnosi non corrette e impiego non ottimale delle terapie attualmente disponibili. I clinici che affrontano tale patologia, infatti, si affidano spesso all'esperienza personale, potenzialmente influenzata dalle politiche regolatorie nazionali. Per colmare questo divario, un panel italiano di specialisti ha condotto una consensus secondo il metodo Delphi con l'obiettivo di individuare le principali aree di approccio alla patologia non omogenee e di produrre raccomandazioni univoche e contestualizzate alla realtà italiana.

A tal fine, un panel di 10 clinici, per lo più Dermatologi e Allergologi, con larga competenza sulla gestione della CSU, ha elaborato 27 statements (15 sul work-up diagnostico e 12 sulle tempistiche e sui parametri terapeutici). Tali statements sono stati poi sottoposti a un panel di 37 specialisti (28 Dermatologi e 9 Allergologi) per la definizione di consenso, raggiunta quando ottenuta da almeno il 70% del panel. Il consenso è stato definito “forte” quando ottenuto da più del 90% del panel. Gli statements che non raggiungevano il consenso al primo round sono stati riformulati dal panel e rivotati in un secondo round.

La maggioranza degli statements ha raggiunto il consenso già al primo round; solo due statements, relativi alla necessità di determinare il valore di VES e di IgG anti-TPO, non hanno raggiunto il consenso anche dopo la riformulazione dei relativi statements.

Per quanto riguarda la diagnosi, è stato confermato con forte consenso che essa resta essenzialmente clinica, basata su anamnesi ed esame obiettivo diretto, non sostituibile dalla sola documentazione fotografica (utile solo come supporto). La diagnosi differenziale con l'orticaria vasculitica è necessaria quando i pomfi durano più di 24h, sono dolorosi/urenti o lasciano iperpigmentazione post-infiammatoria, specie in presenza di sintomi sistemici come artralgia e febbre. Tra gli esami di laboratorio, emocromo, PCR e IgE totali sono ritenuti essenziali; ulteriori esami ematochimici sono eseguibili solo quando strettamente necessari e solo in presenza di dati anamnestici che possano giustificare tali approfondimenti. La determinazione di VES e di IgG anti-tireoperossidasi (anti-TPO) non hanno invece raggiunto consenso come esami da eseguire in tutti i pazienti; gli Autori della pubblicazione giudicano sorprendente tale esito, considerato il ruolo delle IgG anti-TPO nell'identificare l'endotipo autoimmune di tipo IIb della CSU al fine di un'idonea scelta terapeutica. E' da rimarcare il forte consenso del panel contro l'esecuzione di test diagnostici privi di validazione scientifica.

Relativamente alla dieta, quelle povere di istamina non sono raccomandabili in modo generalizzato, in assenza di adeguata evidenza scientifica; le diete di esclusione di alcuni specifici alimenti vanno riservate a singoli casi causati da specifici e identificati trigger alimentari, essendo il cibo una causa rara di CSU.