Giornata mondiale

Ipertensione arteriosa polmonare: ecco perché ascoltare il respiro migliora diagnosi e cure

Dalla nuova campagna di comunicazione in musica ideata dal Maestro Melozzi ai progressi dei farmaci di nuova generazione che intervengono direttamente sui meccanismi biologici: il punto sulla malattia rara che in Italia colpisce circa 3mila persone per lo più donne

di Roberto Badagliacca *

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Il respiro è il gesto più naturale che compiamo, spesso senza accorgercene. Solo quando manca ci rendiamo conto di quanto sia essenziale. Per le persone che convivono con l’ipertensione arteriosa polmonare (Iap), respirare non è mai un atto scontato: è una sfida quotidiana che condiziona i gesti anche più semplici e incide sulle relazioni e sulla qualità della vita di chi ne soffre.

La campagna in musica

In occasione della Giornata mondiale dell’ipertensione polmonare del 5 maggio, tornare a parlare di questa patologia rara è fondamentale per accrescere consapevolezza e attenzione pubblica. Anche campagne di sensibilizzazione come “Aria di vita – ed è musica per le persone con ipertensione arteriosa polmonare”, promossa da MSD Italia, con il patrocinio delle associazioni pazienti Amip e Aipi, aiutano a riportare al centro il vissuto delle persone che convivono con questa malattia. La campagna, attraverso il linguaggio potente e universale della musica, ha voluto trasformare il respiro in note. Le storie e le emozioni delle persone che soffrono di questa patologia diventano note musicali di un componimento inedito ed esclusivo realizzato dal Maestro Enrico Melozzi.

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La malattia

L’ipertensione arteriosa polmonare è una malattia rara, progressiva e gravemente invalidante, caratterizzata da un aumento della pressione nelle arterie polmonari con un importante sovraccarico per il cuore destro: in Italia si stima che convivano con questa condizione circa 3.000 persone, prevalentemente donne.

 

Una delle criticità maggiori nella gestione della Iap è rappresentata dal ritardo diagnostico. I sintomi iniziali – dispnea e affaticamento - sono aspecifici e possono essere confusi con quelli di altre malattie polmonari o cardiache. Non è raro che trascorrano anche due anni dall’esordio dei sintomi prima di arrivare a una diagnosi corretta. Quando ciò accade, il rimodellamento vascolare polmonare e il danno funzionale del cuore possono essere già avanzati, rendendo più complesso il percorso terapeutico.

 

Per questo la diagnosi precoce è decisiva. Riconoscere tempestivamente la malattia e indirizzare i pazienti verso centri specialistici di riferimento consente una presa in carico multidisciplinare e l’accesso alle migliori opzioni disponibili.

 

Ricerca e terapie

Negli ultimi anni la ricerca ha modificato profondamente la storia naturale della Iap. Se in passato, nei casi più gravi, l’unica prospettiva era il trapianto di polmone oggi disponiamo di numerosi trattamenti capaci di migliorare i sintomi, aumentare la capacità funzionale, rallentare la progressione della malattia e prolungare la sopravvivenza.

 

Molte delle terapie attualmente utilizzate agiscono come vasodilatatori, migliorando il flusso sanguigno nel circolo polmonare e riducendo il sovraccarico di lavoro per il cuore destro. Ma il vero cambio di paradigma arriva dai farmaci di nuova generazione, che intervengono direttamente sui meccanismi biologici responsabili della malattia. In particolare, alcune terapie innovative interferiscono principalmente con i processi di proliferazione cellulare che alimentano il rimodellamento vascolare ostruttivo, alla base dell’aumento delle resistenze polmonari e della pressione arteriosa polmonare.

 

Questo approccio apre scenari nuovi: non solo controllo dei sintomi, ma possibilità concreta di incidere sull’evoluzione della patologia. Le evidenze scientifiche dimostrano una significativa riduzione delle resistenze vascolari polmonari, un miglioramento della capacità di esercizio e un impatto favorevole sulla morbilità e mortalità dei pazienti.

 

Resta comunque molto importante diffondere consapevolezza e favorire percorsi diagnostici più rapidi che consentano di indirizzare i pazienti ai Centri di riferimento per garantire una presa in carico tempestiva e la migliore opzione terapeutica per ciascuno.

 

Ascoltare il respiro di chi vive con l’ipertensione arteriosa polmonare significa riconoscere una fragilità spesso invisibile. Ma significa anche cogliere il segnale di una scienza che evolve e che oggi, più che mai, può offrire nuove prospettive di vita.

* Responsabile Uos Terapia intensiva cardiologica, Dipartimento di Scienze mediche e cardiovascolari, Università Sapienza/Policlinico Umberto I, Roma

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